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L'épidermolyse bulleuse jonctionnelle
Auteurs : S. Danvy, J.L. Genain
Màj Janvier 2011
L'épidermolyse bulleuse jonctionnelle (EBJ) est une maladie génétique létale qui concerne particulièrement les Comtois et les Breton. Sa transmission est bien connue: il convient de la comprendre pour éviter cette maladie.
La maladie
- Poulain atteint d’épidermolyse bulleuse jonctionnelle. (© Dr. LAGRUE)
L’épidermolyse bulleuse jonctionnelle (EBJ) des chevaux est aussi connue sous le nom de « Maladie des pieds rouges du poulain ».
Dès la naissance, le poulain apparaît avec une absence de revêtement cutané sur certaines parties du corps; en particulier sur les extrémités des membres, des lésions des muqueuses de la cavité buccale, des malformations dentaires, et parfois un déchaussement des sabots. Il est incapable de se lever, ses lésions se surinfectent rapidement et la mort intervient en quelques jours.
Maladie létale, on ne peut la soigner, l’euthanasie du poulain est la seule issue afin d’épargner ses souffrances.
Actuellement en France, elle a été mise en évidence principalement dans les races de trait Comtois et Breton. Le nombre de cas annuel est faible (1,6 pour mille naissances dans la race Comtois).
Des maladies de même type existent chez l’homme et chez d’autres espèces animales.
L’Épidermolyse Bulleuse Jonctionnelle est une maladie d’origine génétique, et donc non contagieuse.
Origine
- Représentation schématique de la jonction entre le derme et l’épiderme : zone saine et zone altérée en cas d’EBJ.
La peau est constituée de l’épiderme et du derme. Ces deux structures vivantes sont reliées par la lame basale de l’épiderme qui s’identifie en deux couches superposées : la lamina lucida et la lamina densa. Des protéines d’ancrage les unissent.
Dans les cas d’EBJ, chez le cheval, l’une de ces protéines, la laminine 5, fait partiellement défaut, occasionnant des ruptures dans la jonction entre le derme et l’épiderme. Des cloques ou bulles se forment et fusionnent ce qui provoque l’érosion du tissu cutané.
C’est une mutation, sur un des gènes codant pour la synthèse de la laminine 5, qui est responsable de la maladie.
Ce gène a deux allèles :
+ : allèle normal ou sauvage
– : allèle muté.
La maladie ne s’exprime que si le génotype de l’individu est - / -. Les deux sexes peuvent être atteints.
- Expression de la maladie en fonction du génotype.
Statut vis à vis de la maladie
Il existe un test moléculaire développé par le laboratoire LABOGENA, qui permet de déterminer le génotype des individus vis à vis de l’EBJ.
Ce test autorise :
- L’identification du statut des chevaux vis à vis de l’allèle muté ( - ).
- La mise en place d’accouplements raisonnés par rapport à la maladie.
- L’élaboration de programme d’éradication de l’allèle muté dans la population.
Il n’y a aucun risque à réaliser un croisement entre un individu porteur et un individu non porteur, en aucun cas le poulain à naître ne peut être atteint d’EBJ.
Il peut seulement être lui-même porteur de l’allèle muté et le transmettre lors d’un accouplement ultérieur.
Ceci peut être intéressant pour l’utilisation lors de la monte de très bon étalons (connus pour leur fertilité et/ou leur qualité de modèle), porteurs de l’allèle muté de l’EBJ. Ainsi, en ne portant à ces étalons que des femelles dépistées non porteuses pour l’EBJ, on ne prend aucun risque pour le produit vis à vis de cette maladie.
Calculs de fréquence
Fréquence du portage de l’allèle
Le dépistage d’étalons privés en races Comtois et Breton, ainsi que la totalité de l’effectif d’étalons en cheval de trait des Haras nationaux au cours des années passées (depuis 2003, année d’apparition du test), a permis d’établir des fréquences moyennes de portage suivantes chez les mâles :
- Trait Comtois : 8%
- Trait Breton: 14%.
Probabilité d'expression de la maladie
En supposant que ces fréquences sont respectivement les mêmes pour les juments de chaque race, la possibilité d’avoir un poulain atteint est d’environ :
- 1,6 / 1000 en trait Comtois (0.08 x 0.08 / 4)
- 4,9 / 1000 en trait Breton (0,14 x 0.14 / 4)
Ces poulains meurent et donc ne seront pas reproducteurs.
Lors d’un croisement d’un individu connu non porteur, avec un individu non dépisté (statut inconnu), les possibilités d’obtention d’un poulain porteur sont sur les mêmes bases de fréquence et qui restent assez faibles :
- Trait Comtois : 4%,
- Trait Breton : 7%.
Plans d'éradication
Dès 2004, un programme d’éradication et de lutte a été proposé aux races de chevaux Bretons et Comtois. Basé sur :
- une campagne d’information,
- un plan d’éradication sur la voie mâle,
- une prise en charge des frais d’analyse pour les juments allant à un étalon porteur,
- une proposition de contrat d’analyses groupées (ADN et EBJ).
Quelques adresses utiles
Laboratoire LABOGENA
Domaine de Vilvert
78352 JOUY EN JOSAS Tél :01 34 65 21 41
Syndicat des Éleveurs du Cheval Breton
RP 724-22, rue de la Libération
29207 LANDERNEAU Cedex
Tél : 02 98 21 38 12
Email : cheval-breton(at)wanadoo.fr
Association Nationale du Cheval de Trait Comtois
52, rue de Dôle 25000 BESANÇON
Tél : 03 81 52 50 45
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