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L'épidermolyse bulleuse jonctionnelle

Niveau de technicité : 

Auteurs : S. Danvy, B. Dumont St Priest

Mise à jour Janvier 2015

L'épidermolyse bulleuse jonctionnelle (EBJ) est une maladie génétique létale qui concerne particulièrement les chevaux de trait Comtois et Breton. Sa transmission est bien connue: il convient de la comprendre pour éviter cette maladie.

La maladie


L’épidermolyse bulleuse jonctionnelle
(EBJ) des chevaux est aussi connue sous le nom de « Maladie des pieds rouges du poulain ».


Dès la naissance, le poulain apparaît avec une absence de revêtement cutané sur certaines parties du corps, en particulier sur les extrémités des membres.  Des lésions des muqueuses sont observées dans la cavité buccale, ainsi que des malformations dentaires, et parfois un déchaussement des sabots. Il est incapable de se lever, ses lésions se surinfectent rapidement et la mort intervient en quelques jours.

 

Maladie létale, on ne peut la soigner, l’euthanasie du poulain est la seule issue afin de lui épargner des souffrances.



Actuellement en France, elle a été mise en évidence principalement dans les races de trait Comtois et Breton. Le nombre de cas annuel est faible (1,6 pour mille naissances dans la race Comtois).


Des maladies de même type existent chez l’homme et chez d’autres espèces animales.


L’Épidermolyse Bulleuse Jonctionnelle est une maladie d’origine génétique, et donc non contagieuse.

Origine


La peau est constituée de l’épiderme et du derme. Ces deux structures vivantes sont reliées par la lame basale de l’épiderme qui s’identifie en deux couches superposées : la lamina lucida et la lamina densa. Des protéines d’ancrage les unissent.

 

Dans les cas d’EBJ, chez le cheval, l’une de ces protéines, la laminine 5, fait partiellement défaut, occasionnant des ruptures dans la jonction entre le derme et l’épiderme. Des cloques ou bulles se forment et fusionnent ce qui provoque l’érosion du tissu cutané.

 


C’est une mutation, sur un des gènes codant pour la synthèse de la laminine 5, qui est responsable de la maladie.

 

 


Ce gène a deux allèles :
  +  : allèle normal ou sauvage
  –  : allèle muté.


La maladie ne s’exprime que si le génotype de l’individu est - / -. Les deux sexes peuvent être atteints.

    Statut vis à vis de la maladie

    Il existe un test moléculaire développé par le laboratoire LABOGENA, qui permet de déterminer le génotype des individus vis à vis de l’EBJ.


    Ce test autorise :

    • L’identification du statut des chevaux vis à vis de l’allèle muté ( - ).
    • La mise en place d’accouplements raisonnés par rapport à la maladie.
    • L’élaboration de programme d’éradication de l’allèle muté dans la population.

    Il n’y a aucun risque à réaliser un croisement entre un individu porteur et un individu non porteur, en aucun cas le poulain à naître ne peut être atteint d’EBJ.


    Il peut seulement être lui-même porteur de l’allèle muté et le transmettre lors d’un accouplement ultérieur.


    Ceci peut être intéressant pour l’utilisation lors de la monte de très bon étalons (connus pour leur fertilité et/ou leur qualité de modèle), porteurs de l’allèle muté de l’EBJ. Ainsi, en ne confiant à ces étalons que des femelles dépistées non porteuses pour l’EBJ, on ne prend aucun risque pour le produit vis à vis de cette maladie.

     

    Calculs de fréquence

    Fréquence du portage de l’allèle

    Le dépistage d’étalons de races Comtois et Breton, ainsi que la totalité de l’effectif d’étalons en cheval de trait des Haras nationaux entre 2003 et 2004 (2003, année d’apparition du test), a permis d’établir des fréquences moyennes de portage suivantes chez les mâles :

    • Trait Comtois : 8% 
    • Trait Breton: 14%.

     

    Probabilité d'expression de la maladie

    En supposant que ces fréquences sont respectivement les mêmes pour les juments de chaque race, la possibilité d’avoir un poulain atteint est d’environ :

    •  1,6 / 1000 en trait Comtois (0.08 x 0.08 / 4)
    •  4,9 / 1000 en trait Breton (0,14 x 0.14 / 4)


    Ces poulains meurent et donc ne seront pas reproducteurs.



    Lors d’un croisement d’un individu connu non porteur, avec un individu non dépisté (statut inconnu), les possibilités d’obtention d’un poulain porteur sont sur les mêmes bases de fréquence et qui restent assez faibles :

    • Trait Comtois : 4%,
    • Trait Breton : 7%.

    Plans d'éradication

    Dès 2004, un programme d’éradication et de lutte a été proposé aux races de chevaux Bretons et Comtois. Basé sur :

    • une campagne d’information,
    • un plan d’éradication sur la voie mâle,
    • une prise en charge des frais d’analyse pour les juments allant à un étalon porteur,
    • une proposition de contrat d’analyses groupées (ADN et EBJ).

    En supprimant l'apport de l'allèle (-) par la voie mâle, ce plan d'éradication a permis de diviser par deux la fréquence de portage du gène à chaque génération.

    L'intervalle de génération moyen chez le comtois étant de l'ordre de 7 ans, l'Association Nationale du Cheval de Trait Comtois a considéré en 2013 que le risque de manifestation de l'anomalie était passé au dessous des 1 ‰ et a donc levé l'obligation de testage des candidats étalons.

     

    Quelques adresses utiles

    Laboratoire LABOGENA
    Domaine de Vilvert
    78352 JOUY EN JOSAS Tél :01 34 65 21 41

    Laboratoire Frank Duncombe
    1 route de Rozel,
    14053 Caen cedex

    Syndicat des Éleveurs du Cheval Breton
    RP 724-22, rue de la Libération
    29207 LANDERNEAU Cedex
    Tél : 02 98 21 38 12
    Email : cheval-breton(at)wanadoo.fr

    Association Nationale du Cheval de Trait Comtois
    52, rue de Dôle 25000 BESANÇON
    Tél : 03 81 52 50 45 www.chevalcomtois.com

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