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Myotonie congénitale

Niveau de technicité :

Auteurs : B. Dumont Saint Priest, Ifce, RESPE et  Loïc Legrand Labeo Franck Duncombe

Mise à jour : Juillet 2016

La myotonie congénitale est une maladie génétique du tonus musculaire de la famille des paralysies périodiques familiales. Elle est principalement observée chez des individus New-Forest ou issus de New-Forest. Portée par un allèle récessif, sa transmission se fait exclusivement par les reproducteurs. Le dépistage permet d’éviter les croisements à risque.

Symptômes et traitement

 

Symptômes :

Très étudiée chez l’homme, le chat, la chèvre (du Tennessee) et le chien (Schnauzer nain) la myotonie congénitale appartient à la famille nombreuse des paralysies périodiques familiales (dont notamment, chez les Quarter Horses, HYPP : l’Hyperkaliémie périodique paralysante).

Cette maladie génétique du tonus musculaire se caractérise par une contraction anormalement prolongée de la musculature striée squelettique en réponse à une stimulation. Pour bien comprendre, visualisez cette vidéo de chèvres atteintes de la maladie correspondante.

Dans le fonctionnement normal, à chacun des mouvements, les muscles se contractent puis se relâchent ; dans le cas des animaux atteints de myotonie, il y a déséquilibre entre contraction et décontraction : lors d’une sur-stimulation, le muscle se comprime rapidement mais ne se relâche pas aussi vite. Les membres se raidissent, l’animal reste figé ou même tombe. Ce n’est qu’après un délai plus ou moins long qu’il peut reprendre une mobilité normale.

Outre les symptômes mécaniques évoqués ci-avant, on peut remarquer que lorsque le poney commence à hennir, le son s’arrête brutalement lorsque les muscles de ses cordes vocales se figent. Le hennissement n’est à nouveau perceptible que quelques instants plus tard dès relâchement.

On signale également l’observation possible de symptômes au niveau de la 3ème paupière : en écartant la paupière (notamment à l’occasion d’un examen des muqueuses), on constate un retrait du globe oculaire, celui-ci étant masqué par la 3ème paupière qui s’est sur-contractée. Ce n’est qu’après quelques secondes de décontraction que le globe oculaire ré-apparaît lorsque les muscles ont repris leur souplesse.

Malgré l’analogie de certains symptômes, la myotonie congénitale doit être distinguée de l’hyperkaliémie périodique paralysante dont les crises sont favorisées par différents facteurs tel que le froid, l’exercice, la gestation, des rations riches en potassium et l’inhalation d’anesthésiques gazeux. 

Traitement :

Il n'y a pas de traitement possible.

Déterminisme génétique et accouplements

Déterminisme génétique :

Chez les chevaux, la myotonie congénitale est liée à un gène récessif autosomique situé sur le chromosome 4. Cela signifie que la maladie n'est pas liée au sexe, et que l'allèle doit être transmis par les deux parents pour qu'un animal soit atteint à sa naissance. 

Les chevaux qui portent une seule copie du gène le transmettent à leur descendance, mais eux-mêmes sont en parfaite santé, sans symptômes de la maladie. Parce qu'il est récessif aussi, l'allèle responsable de la myotonie congénitale peut passer plusieurs générations avant de se manifester.

Trois combinaisons génotypiques sont possibles et exprimées comme suit. Les individus sont considérés :  

  • non porteurs et ne peuvent pas transmettre l'anomalie. Leur génotype est N/N.
     
  • porteurs sains, non malades mais susceptibles de transmettre l'anomalie. Leur génotype est N/M.

  • porteurs exprimant rapidement la maladie après leur naissance. Ils sont généralement euthanasiés. Leur génotype est M / M.

 

 

Il s’agit d’une maladie génétique : la transmission se fait exclusivement par les reproducteurs. Un hongre porteur sain ne présentera pas de risque pour ses congénères.

Accouplements raisonnés :

Connaître le génotype de ceux-ci pour cette anomalie permet d’éviter les croisements à risque. 

Dans 1 cas sur 4*, l'accouplement entre 2 porteurs sains « N/M », peut être responsable de la naissance d’un poulain «  M / M » qui exprimera la maladie.

 

 

Dépistage et test disponible

Tous les supports de l’hérédité (sang, semence, bulbes pileux…) peuvent être prélevés en vue de la recherche du gène de la myotonie. Le vétérinaire pourra réaliser une prise de sang (environ 3 ml) sur tube EDTA (Éthylène diamine tetra acétique) ou bien, l’éleveur pourra lui-même effectuer le prélèvement des bulbes pileux. 

Le prélèvement, bien identifié (numéro SIRE de l’animal), est envoyé au laboratoire. Comptez une vingtaine de jours pour recevoir le résultat. 

Le coût de ce dépistage varie selon les laboratoires de 30 à 55 euros. 

En France, le test est disponible au près du LABEO Frank Duncombe, 1 route du Rozel, 14053 Caen cedex, www.labo-franck-duncombe.fr

 

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  • Ouvrage Amélioration génétique des équidés

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